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雙子宮、雙宮頸、雙陰道和一側陰道閉鎖的陰道斜隔綜合征病例解析

2019-12-27 19:53 閱讀: 來源:愛愛醫 作者:彩色的風 責任編輯:點滴管
[導讀] 一例陰道斜隔綜合征的診治分析
陰道斜隔綜合征是指雙子宮、雙宮頸、雙陰道和一側陰道完全或不完全閉鎖的先天性畸形,多伴閉鎖陰道側泌尿系統畸形,以腎臟缺如多見的一個陰道發育異常的疾病。病因尚不明確,可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成一盲端所致,屬于比較罕見的一種先天性發育異常。

近期收治一例陰道斜隔綜合征患者,有典型的臨床表現,分享與各位同道。

患者女性,16歲。于2019年12月10日入院。

主訴:反復下腹部脹痛2天。

現病史:患者訴一天前無明顯誘因下突然出現下腹部疼痛,呈持續性隱脹痛,伴惡心,無嘔吐,休息后腹痛消失,今日下午再次出現下腹脹痛,疼痛較前加重,腹痛時伴有肛門墜脹感,無腹瀉,無惡心嘔吐,無發熱畏寒,無胸悶心悸,無尿頻、尿急、尿痛,無陰道流血。休息后腹痛未見緩解,遂到我院就診,門診查血常規:WBC20.74*109/L,NEUT%87.8%,尿HCG(-)。彩超示:子宮形態失常(考慮雙子宮畸形),陰道內積液(部分處女膜閉鎖?建議進一步檢查)。左腎未探及(左腎缺如?)。右側輸尿管未見擴張,右下腹闌尾區未探及明顯腫塊。門診考慮有感染,以“腹痛查因”收入院,入院癥見:神清,精神欠佳,痛苦面容,下腹部疼痛,無惡心嘔吐,無畏寒發熱,無胸悶心悸,納寐差,今日未解大便,小便少。

既往史:平素體健,否認高血壓、糖尿病等慢性病史,否認肝炎、肺結核等傳染病史,否認心臟病史,否認重大外傷、手術及輸血史,否認有食物藥物過敏史。預防接種史不詳。

個人史:出生并生長于原籍,未到過流行病疫區,無疫水接觸史,居住環境無潮濕之弊,無不良嗜好。否認冶游史和吸毒史。

月經婚育史:月經14歲(3-5天/27-33天),末次月經:2019年11月15日,經色鮮紅,量中等,無血塊,有痛經史但不嚴重。白帶無異味,未婚未育,無性生活史。

家族史:家人均體健,否認家族遺傳病及傳染病史。

體格檢查:T38.2,P106次/分,R20次/分,BP98/65mmHg,Wt:45kg,H156cm。

一般情況:神清,精神欠佳,痛苦面容,體型適中,步行入院,對答切題,查體合作。

皮膚粘膜、淋巴結、頭部及其器官、頸部無異常,胸部雙乳房正常發育,大小對稱,雙乳房均未觸及包塊,心肺未及異常。周圍血管無異常。脊柱四肢無異常。神經系統生理反射存在,病理反射未引出。

專科情況:腹部平坦,未見胃腸型及蠕動波,腹肌稍緊張,上腹部無明顯壓痛反跳痛;下腹中部壓痛明顯,輕反跳痛;右下腹輕壓痛,無明顯反跳痛,全腹均未捫及包塊。肝脾肋下未及,墨菲氏征陰性,移動性濁音陰性,雙腎區無叩痛,腸鳴音正常,未聞及氣過水音。腰大肌、結腸充氣、閉孔內肌均陰性。左側陰道外口處可見直徑約3.0cm突出組織,表面稍潮紅,觸之有波動感,有壓痛,檢查中予注射器穿刺可抽出黃色膿液。處女膜未破裂,處女膜孔存,未做陰道內檢,無陰道流血。肛門外觀正常,肛門內指檢,直腸前壁可觸及囊性腫物,有壓痛,邊界不清。未觸及結節狀物,指套無血染。

入院前本院門診檢查:

血常規:WBC20.74×109/L,NEUT%87.8%。

尿HCG:(-)

婦科腹部超聲示:子宮形態失常(考慮雙子宮畸形),陰道內積液(部分處女膜閉鎖?建議進一步檢查)。左腎未探及(左腎缺如?)。右側輸尿管未見擴張,右下腹闌尾區未探及明顯腫塊。

入院診斷:1、陰道膿腫,2、陰道不完全性閉鎖?3、雙子宮畸形,4、先天性左腎缺如,5、急性腹膜炎。

診療經過:入院后先予以頭孢哌酮舒巴坦+奧硝唑進行抗感染治療,第二天行上腹部CT+盆腔CT平掃檢查示:1、左腎缺如;2、雙角子宮。3、盆腔囊性灶-陰道閉鎖可能。4、肝S7、S8wdm結石或者鈣化。根據臨床表現以及體檢情況,確診陰道膿腫,并在局部麻醉下予行陰道膿腫穿刺抽吸排膿,抽出膿液350ml,后予生理鹽水和奧硝唑注射液反復沖洗膿腔,至抽出液體稍澄清后,給予深靜脈管留置膿腔進行引流,之后繼續行抗感染治療,每日進行膿腔沖洗,引流出膿液,有利于炎癥恢復。經治療后,入院第6天,患者訴腹部疼痛消失,陰道膿腔引流管已經無液體引出,予拔除引流管,復查盆腔CT示左側陰道內見積液影基本消失,診斷意見:雙子宮雙陰道畸形、盆腔少量積液。

以上是此患者治療全過程,因本院技術條件限制,僅進行抗感染以及膿腫穿刺引流治療,未做進一步的處理,患者出院后建議去上級醫院做進一步的治療。

出院診斷:1、陰道斜隔綜合征(II型或III型),2、陰道膿腫,3、急性腹膜炎。

對于陰道斜隔綜合征,一般分為三個類型:I型無孔斜隔、II型有孔斜隔、III型無孔斜隔合并宮頸瘺管。見下圖:

回顧患者的癥狀體征以及影像檢查結果,并未發現有宮腔積血或者積液的情況,患者有痛經癥狀,但不嚴重,因此可排除I型無孔斜隔型的畸形,因患者無性生活史,未成年人,故未能通過內檢去區分是II型或者III型,此兩種類型的陰道斜隔均可以導致陰道膿腫,有孔相通,則經血排出較暢,因此可以無嚴重的痛經感,也因有孔相通,容易因有血液淤積在封閉的腔內而導致細菌感染而發生膿腫。

臨床表現方面:

1、患者一般年齡均較輕,來月經后,月經周期可以是正常的狀態。

2、三種類型的陰道斜隔均有痛經癥狀。

I型:痛經較其他兩型重,平時可以有一側下腹痛感。



II型:經間期可以有少量褐色分泌物或者陳舊性血淋漓不止,感染時可以有膿性分泌物,臭味。




III型:可以有經期延長,少量血,感染時可有膿性分泌物,臭味。



3、三種類型異常,在婦檢時均可在一側穹隆或者陰道壁觸及囊性腫物,I型較硬,宮腔積血時還可觸及增大的子宮。II型和III型囊性腫物張力較小,觸之較軟,壓迫可以有陳舊性血流出,也可有膿液流出。

4、本患者16歲,來月經兩年多,周期正常,無經間期不規則出血情況,無嚴重的痛經,平常亦無一側下腹疼痛不適感,考慮是膿腫發病時間不長,因此未予引起注意。

診斷方面:

一般根據病史中有規律月經周期、痛經、一側下腹痛、經間期出血、陰道流膿、經期延長,分泌物臭味,婦檢一側穹隆或陰道壁有囊腫,增大子宮及附件腫物;囊腫局部穿刺抽出陳舊性血或者膿液;B超或者CT提示有雙子宮、雙陰道、閉鎖陰道同側腎缺如,即可明確診斷為陰道斜隔綜合征。

I型通過增大子宮以及B超顯示宮內有積血,可以與其他兩型鑒別。而II型和III型確診可以通過子宮碘油造影顯示宮頸間瘺管情況,而有孔斜隔可能通過注入碘油了解隔后腔情況。也可以行腹腔鏡以及宮腔鏡檢查協助診斷。

本患者有規律的月經周期,有痛經,入院檢查肛診可觸及直腸前囊性包塊,B超檢查未提示有宮腔積血,CT檢查提示雙子宮、雙陰道,囊腫穿刺抽出膿液,閉鎖陰道同側腎缺如,根據這些癥狀體征以及影像檢查結果,即可以明確診斷為陰道斜隔綜合征。

但是本患者發病之初還是需要與急性闌尾炎、妊娠相關的腹痛、急性胃腸炎、前庭大腺囊腫,陰道囊腫等相鑒別,根據查體的情況以及影像檢查,尿HCG檢查等可以進行鑒別診斷。

治療方面:

1、臨床常規治療方法為,可通過手術切除斜隔。

2、本患者入院后因本院技術條件有限,未進行手術治療,僅對膿腫進行相應的穿刺引流治療。

3、陰道斜隔綜合征患者手術治療后,畸形得以糾正,一般生育能力不受影響,兩側子宮均可以正常妊娠以及分娩,但是發生流產、胚胎停育、異位妊娠的概率也相對要高一些。

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